*کمبود آنزیم گلوکز – 6- فسفات دهیدروژناز موجب همولیزگلبولهای قرمز خون میشود . این آنزیم نقش مهمی در احیای اکسیدانهای تولید شده در داخل گلبول قرمز دارد . بنابراین وقتی کودک مبتلا به کمبود این آنزیم باشد و در معرض اکسیدان قرار گیرد دچار همولیز شده و اصطلاحا مبتلا به فاویسم شده است .فاویسم یک نقص مغلوب وابسته به x میباشد بنابراین بیشتر در مردان دیده میشود. این بیماری زمانی در خانمها بروز میکند که هر دو کروموزوم x ژن مورد نظر را نداشته باشد . *چنانچه آنزیم گلوکز - 6 - فسفات دهیدروژناز که در تمام سلول های بدن موجود است ، در بدن افراد دچار نقص و یا کمبود شود ، فرد دچار کم خونی میشود ؛ زیرا گلبول‌های قرمز خون همولیز و یا تخریب می‌شوند . بنابراین نقص این آنزیم ، گلبول‌های قرمز خون را به مواد اکسیدان حساس کرده و گلبول‌های قرمز به سمت تخریب شدن پیش می‌روند زیرا اکسیداسیون موجب پاره شدن غشاء سلول شده و محتویات آن بیرون می‌ریزد . فعالیت طبیعی آنزیم گلوکز - 6 - فسفات دهیدروژناز موجب خنثی کردن اکسیدان‌ها پیش از رسیدن و تماس با گلبول‌های قرمز میشود . باقالا از جمله مواد غذایی است که دارای موادی به نام " ویسین " و " کوویسین " است که در لوله گوارش و در ضمن فرآیندهای شیمیایی عمل هضم ، به " دی ویسین " و " ایزورامیل " تبدیل می‌شوند . این مواد از اکسیدانهای قوی محسوب می‌شوند ؛ بنابراین به محض تماس با غشاء گلبول قرمز در افرادی که کمبود آنزیم گلوکز - 6 - فسفات دهیدروژناز را دارند ، آن را منهدم نموده و گلبول قرمز از بین می‌رود و شخص به فاویسم مبتلا میشود . بنابراین این افراد باید از خوردن باقالای تازه و خام اجتناب کنند . یونانی‌ها مواردی از فاویسم را بیش از دو هزار سال پیش توصیف کرده‌اند . اکنون تحقیقات و مطالعات علمی و روش‌های مدرن در کاربرد شیمیایی و فیزیکوشیمیایی گیاهان در طب سنتی و اثرات بالینی و دارو‌شناسی آنها مورد بررسی قرار گرفته است . در حال حاضر روش‌های جدیدی در حال بررسی میباشد ، از جمله استفاده از ویتامین E به عنوان یکی از قوی‌ترین آنتی اکسیدان‌ها در درمان این بیماری است . این بررسی اثر ویتامین E را بر روی افزایش هموگلوبین بعد از تزریق خون در حمله حاد فاویسم نشان می‌دهد . ویتانین E یکی از قوی‌ترین آنتی اکسیدانهای محلول در چربی است و با استوار کردن و استحکام بخشیدن به غشاء گلبول قرمز ، اثر محافظتی در مقابل همولیز داشته و در صورت استفاده بجا و به مقدار مناسب ، از کم ضررترین داروها محسوب میشود . ارتباط فاویسم و باقالا باقالا به انگلیسی faba ,fava bean , bean خوانده میشود و نام علمی آن leguminosae و از خانواده vicia faba L است . باقالا در حدود شش هزار سال پیش از میلاد جزء رژیم غذایی مردم مدیترانه و آسیا و آفریقا به شمار می‌رفته است . امروز باقالا در سایر نقاط دنیا هم کشت میشود . این گیاه حاوی ماده‌ای به نام " فیتین " میباشد که دارای ارزش غذایی بالایی است . این ماده غنی از کلسیم بوده و تقویت‌کننده به شمار می‌رود . مردمان شمال ایران آن را با بيشتر غذاها به صورت خام مصرف می‌کنند . استفاده از باقالای خام در کشور چین و تایلند نیز رواج دارد ، دانه آنرا با کمی نمک در روغن تفت می‌دهند و مانند آجیل مصرف می‌کنند . باقالا گیاهی یک ساله با ساقه‌ای محکم و راست ، به طول 5/1 - 5/0 متر ، دارای برگ‌های متناوب و مرکب با برگچه‌های خاکستری رنگ ، دارای گل‌های درشت سفید با لکه‌های سیاه و ارغوانی پر‌رنگ میباشد . میوه آن همان باقالا و دارای غلافی کرکدار است . باقالا علاوه بر مصرف خوراکی برای انسان و دام ، گیاهی دارای خواص دارویی است و در طب سنتی ایران از اعضای هوایی این گیاه استفاده دارویی میشود . باقلا از نظر طبیعت سرد محسوب میشود ولی گل باقالا گرم است . دم کرده گل باقالا برای دفع سنگ کلیه و قولنج‌های کلیوی به کار می‌رود . گل باقالا مدر و ضد تشنج بوده و برای ورم مثانه مفید است . مخلوطی از باقالای پودر شده با روغن بادام و کمی قند برای سرفه و خراش‌های گلو مفید است . خوردن باقالا در برخی افراد نوعی مسومیت ایجاد میکند که به آن فاویسم گویند . در بعضی از موارد عوارض خیلی شدید و مهلکی ایجاد میکند ؛ به این ترتیب که موجب تب ، کم خونی ، یرقان ، اسهال ، اختلالات روانی و ناراحتی‌های قلبی میشود . بنابراین از خوردن باقالای تازه و خام باید اجتناب کرد . این بیماری می‌تواند از بوییدن گل و گرده‌های باقالا نیز بوجود آید و بیشتر در افرادی که فاقد آنزیم گلوکز - 6 - فسفات دهیدروژناز هستند ایجاد میشود . باقالا در شرایط آب و هوایی معتدل می‌روید و به رطوبت فراوان نیاز دارد . باقالا در آسیا ، اروپا ، آفریقا و آمریکا کشت میشود و بزرگترین تولید کننده این محصول کشور چین است . علایم بالینی در فاویسم : بعد از خوردن ماده اکسیدان( 24 تا 48 ساعت بعد )علایم ناشی از همولیز دیده میشود . زردی / ادرار تیره رنگ به علت دفع بیلی روبین و هموگلوبین از ادرار به علاوه احتمال دل درد و تهوع و بی اشتهایی از شایعترین نشانه های بیماری فاویسم است . باید به این نکته اشاره کرد که با افزایش سن کمبود آنزیم برطرف میشود لیست عواملی که در مبتلایان به کمبود آنزیمG6PD همولیز ایجاد می کند: باقلا به هر شکل موجود ** آنالوگهای ویتامین کا ** داروهای ضد مالاریا : کلروکین / پریماکین / پاماکین / کیناکرین / کینین ** **سولفونامیدها : کوتریموکسازول ( تری متو پریم – سولفومتوکسازول ) / نالیدیکسیک اسید ( نگرام )/ سولفاستامید / سولفاپریدین / سولفانیلامید / سولفادیازین / سولفی سوکسازول / ** ترکیبات نیتروفوران : فوروکسون / فورودانتین / فورابن / نیتروفورانتوئین / فورازولیدون / نیتروفورازون ( فوراسین ) / سپتاپرین / سپتاپرین ** داروهای متفرقه : متیلن بلو / پروبنسید / استیل سالیسیلیک اسید / فنازوپریدین / فنیل هیدرازین / بنزن / نفتالین / ایزونیازید / آسپرین / آنتی پیرتیکها / بلودو متیلن / استامینوفن / تشخیص : بعد از گرفتن شرح حال کامل از بیما ر پزشک در خواست آزمایشهای زیر را می کند : CBC ( Hb, Hct ) / U/A / Bill / Retic.count / PBS/ G6PD هدف پزشک از درخواست این آزمایشات بررسی همو گلوبین و هماتوکریت برای تزریق خون در صورت لزوم / بررسی وجود گلبول قرمز فراگمانته و پلی کروماتوفیل در اسمیر خون محیطی / بررسی بیلیروبینمی وهموگلوبینوری در ادرار بیماراز طریق جمع آوری نمونه های ادرار ( سریالی ) / و میزان بیلیروبین ( با ارجحیت نوع غیر مستقیم ) و شدت همولیز است. درمان : مایع درمانی * یکی از خطرات همولیز در بیماری فاویسم رسول پیگمانها در توبولهای کلیه و ایجاد نکروز حاد توبولار ونارسایی کلیه است . بنابراین باید بیمار را هیدراته کرد تا از این عارضه پیشگیری شود . مایعات به صورت وریدی و اگر بیمار تحمل داشت به صورت خوراکی توصیه میشود تا پیگمانها از کلیه ها دفع شوند . ** ترانسفیوژن خون : در صورت افت واضح هموگلوبین و هماتوکریت تزریق خون لازم است . ** بررسی گازهای خون شریانی برای رد احتمال اسیدوز متابولیک : بعد از اثبات وجود این مشکل به مایعات وریدی بیمار بیکربنات سدیم اضافه میشود. پیشگیری و آموزش به والدین : والدین باید کاملا بانام داروهایی که ممکن است باعث همولیز خون شوند آگاه شوند برای این کار توصیه میشود لیست داروها به طور کتبی به آنها داده شود و در صورت مراجعه به پزشک دیگر یادآور شوند که فرزندشان به فاویسم مبتلا است . باقلا در هر نوع آن مصرف نشود و سعی شود کودک از ابتلا به بیماری عفونی حفظ شود زیرا بیماری باعث تشدید لیز گلبولی میشود . به پیوست لیست داروها وموادی که در افراد مبتلا به کمبود آنزیم G6PD و فاویسم باید با احتیاط مصرف شود و از طرف favism association ، G6PD Deficiency منتشر شده است بسمه تعالی ONE ITALIANA FAVISMO –DEFICIT DI G6PD ( ONLUS) DRUGS AND FOODSTUFF TO AVOID [ Drug names in red are of high risk to all deficiency types .] For whom Risk Level Molecular Formula Name Medic Asian High C8 H9 N O Acetanilide (acetanilid) ALL High C8 H10 N2 O Acetylphenylhydrazine ( 2- phynlacetohydrazide) ALL High C14 H14 N2 NA2 O6S3 Aminophenazone (aminopyrine) ALL LOW C13 H17 N3 O Antazoline ( antistine) ALL LOW C17 H19 N 3 O Arsine ALL High As- H3 Beta- Naphthol (2- Naphthol) ALL LOW C6 H8 O6 Chloramphenicol ALL High C10 H8 O choroquined Medic Asian High C11 H12 C12 N2 O5 Ciprofloxacin b Medic Asian High C18 H26 CL N 3 Colchicine Medic Asian High C17 H18 FN 3 O3 Dapsone (diaphenylsulfone ) ِ ALL LOW C22 H25 N 2 O2 S ِDimercaprol ALL High C12 H12 N2 O2S Dopamine (l- dapa) ALL High C3 H8 OS2 ِDoxorubicin ALL LOW C17 H21 N O Furazolidone ALL LOW C8 H11 N O2 Glibenclamide Medic Asian High C22 H29 N O11 Glucosulfone (glucosulfone sodium) ALL High C8 H7 N3 O5 Isobuty Nitrite Medic Asian High C32 H28 CL N3 O5 S Isoniazid ALL High C24 H34 N2 NA 2 O18 Menadiol Sodium Sulfate (Vitamin K 4 Sodium Sulfate Medic Asian High S3 Menadiol (menaphtone ) ALL High C4 H9 N O2 Menadiosodium Bisulfite (Vitamin K 3 Sodium Bisulfite) ALL High C6 H7 N3 O Mepacrine (Quinacrine) ALL High C11 H8 NA2 O8S2 Mesalazine-5- A minosalicylic Acid (paraminosalicylic ) ALL High C11 H8 O2 Methltioninium Chloride (methylene blue) ALL High C11 H8 O2 NaHSO3 Nalidixic Acidb Medic Asian High C10 H8 Naphtalene, Pure (naphtalin) ALL High C6 H6 N 4 O3S Niridazole
